de pacientes con Mucopolisacaridosis VI (MPS VI) y Morquio A (MPS IVA)
MENOS
ESTABILICE EL CUELLO DE INMEDIATO PARA EVITAR LESIONES DE LA MÉDULA CERVICAL
RIESGOS:
Los pacientes con MPS tienen un alto riesgo de sufrir lesión de la médula ósea, lo que puede derivar en una parálisis y repentinamente, muerte prematura.
Estos pacientes pueden experimentar inestabilidad atlantoaxial,1–4 comúnmente asociada con compresión de la médula ósea y mielopatía.
RECOMENDACIONES:
Hacer la estabilización manual alineada de la de la cabeza y el cuello para prevenir lesiones en la columna cervical5
Limitar el grado de flexión/extensión debido a la posibilidad de laxitud de ligamentos (con o sin displasia odontoide) y estenosis cervical.
Intubación: mantener al paciente en posición neutral durante la intubación ya que la posición de “olfateo” podría no ser factible. Usar intubación por fibra óptica o video laringoscopia5
Mantener el resto de la columna vertebral en posición neutral, ya que puede ocurrir compresión en otras regiones.
Se recomienda monitoreo neurofisiológico para todos los pacientes sometidos a procedimientos extensos (más de 30 minutos) o en todos los procedimientos que supongan una manipulación de columna o cirugías de cabeza (cirugía oral, etc.).
MENOS
PUEDE SER NECESARIO REALIZAR UNA TRAQUEOSTOMÍA DE URGENCIA
RIESGOS:
La dificultad para las intubaciones puede provocar daño en la glotis, estridor, infección o colapso de las vías aéreas.
Potencial de una hipoxemia crónica debido a síndrome de apnea obstructiva del sueño (SAOS).
Una vez que los pacientes con MPS son extubados, la re-intubación podría no ser posible, con posibilidad de situación de emergencia.
En caso de daño en la glotis, considerar la posibilidad de demorar la extubación.
No extubar hasta confirmación de que las vías aéreas estén limpias.
Siempre contar con la presencia de un otorrinolaringólogo (ORL) experimentado o cirujano pediatra en la sala durante todos los
procedimientos quirúrgicos de pacientes con MPS debido al alto potencial de necesidad de una traqueotomía de emergencia.
MENOS
ANESTESIA DE ALTO RIESGO (tanto para intubación como para extubación)
RIESGOS:
Las fallas respiratorias y las emergencias relacionadas con las vías respiratorias son causas frecuentes de morbilidad en los pacientes con MPS,5
especialmente durante intervenciones quirúrgicas.6 Podrían ocurrir disminuciones repentinas de la saturación de oxígeno.
En una emergencia de las vías respiratorias debida a la anestesia, pueden existir menos de 3–5 minutos para realizar una traqueotomía de emergencia antes de que ocurra un daño permanente del cerebro.
CUALQUIER sedación puede ocasionar complicaciones respiratorias, hipoxemia severa, y, en consecuencia, deterioro neurológico.
Obstrucción de las vías aéreas:
Los pacientes con MPS pueden tener apnea obstructiva del sueño (AOS), lo cual incrementa el riesgo de emergencia debido a problemas con las vías respiratorias e hipoxemia crónica.
Las obstrucciones de las vías aéreas (ver video) pueden causar dificultad con las mascarillas oronasales y con la intubación.
La contractura de la articulación temporomandibular con dificultad para abrir la boca, y acumulación de glucosaminoglicanos (GAG) en la lengua, faringe, y laringe puede impedir el acceso a las vías aéreas superiores e identificación de la glotis. Esto puede derivar en un
edema pulmonar por presión negativa, o incapacidad para ventilar/intubar5 o visualizar las vías aéreas7.
Pueden presentarse complicaciones serias durante la extubación, que incluye edema pulmonar, y la necesidad de una re-intubación o traqueotomía de emergencia.
RECOMENDACIONES:
Tener un otorrinolaringólogo (ORL) preferiblemente con experiencia en MPS, disponible durante cualquier procedimiento quirúrgico
realizado en pacientes con MPS debido al alto potencial de necesitar una traqueotomía de emergencia5.
Asegurar que el otorrinolaringólogo esté informado sobre que la realización de una traqueotomía de emergencia es más difícil, tiene un mayor riesgo y tomará más tiempo en pacientes con MPS debido a su cuello más corto, engrosamiento del tejido blando, y la profundidad de su traquea5.
Se debe estar preparado para implementar métodos alternativos de intubación (ej., intubación por fibra óptica) en caso de que la inducción con mascara seguida de intubación traqueal haya fracasado5.
Un ansiolítico oral puede reducir la ansiedad y aumentar el potencial de una intubación por fibra óptica exitosa, pero, si el paciente se duerme, este podría desaturar
hasta niveles peligrosos debido a obstrucción de las vías aéreas superiores.
Asegurar que la enfermera de atención prequirúrgica monitoree de cerca la saturación de oxígeno y que llame inmediatamente al equipo de anestesia en caso de que ocurran cambios en
la saturación de oxígeno.
Brindar O2 suplementario durante la intubación debido a la potencial dificultad en la ventilación y oxigenación.
Considerar la posibilidad de usar óxido nitroso a fin de asistir en la colocación de un catéter intravenoso, seguido de inducción con midazolam o fentanilo
(revertido por flumazenil y naloxona, en caso de ser necesario)5.
Considerar la posibilidad de colocar al paciente en posición lateral durante la fase de inducción si esto mejora sus vías aéreas.
Usar broncoscopía por fibra óptica para la inducción traqueal si el paciente tiene una dificultad en sus vías aéreas5.
Se ha observado que el uso de mascara laríngea (LMA) o nasal para las vías aéreas han mejorado la ventilación durante una broncoscopía5.
Considerar la posibilidad de insertar una guía-tubo con punta en J a través del canal de succión del broncoscopio hacia la tráquea, retirar el broncoscopio e insertar un dilatador ureteral o un catéter de intercambio de las vías aéreas sobre el
tubo, luego haga avanzar el tubo endotraqueal (ETT) sobre este para ayudar a guiarlo en la tráquea5.
Evitar el uso de relajantes musculares hasta que se logre la intubación endotraqueal5.
Usar un ETT que sea de 2-3 veces más pequeño a lo esperado en base a la edad8.
A fin de aumentar el suministro de oxígeno al paciente durante la fibrobroncoscopia, considerar la posibilidad de hacer avanzar un ETT corto en las fosas nasales contralaterales para
proporcionar O2 continuo a la hipofaringe. Además, conectar O2 al puerto de succión del broncoscopio e inyectar O2 de forma intermitente desde la punta de la fibra.
Asegurar la completa reversión del relajante muscular y colocar una vía respiratoria nasofaríngea antes de la extubación5.
Realizar la extubación en un área con acceso a todo el personal médico necesario en caso de que el paciente necesite una re-intubación inmediata o una traqueotomía de emergecia5.
MENOS
MANTENGA LA MONITORIZACIÓN CARDÍACA
RIESGOS:
Se han reportado manifestaciones cardíacas significativas en pacientes con MPS9,10.
La enfermedad de la válvula cardíaca es la manifestación cardíaca reportada con mayor frecuencia en pacientes con
MPS, 5,9,10 lo que aumenta el riesgo de mortalidad durante los procedimientos quirúrgicos5.
Puede ocurrir isquemia irreversible y paro cardíaco debido a hipotensión.
RECOMENDACIONES:
Monitorear de manera continua a los pacientes con MPS con electrocardiograma a fin de identificar anormalidades en la conducción y signos de isquemia miocárdica.
Realizar un ecocardiograma a fin de identificar regurgitación de la válvula cardíaca o estenosis, así como disminución de la función.
Controlar la presión arterial con cánulas intraarteriales si la cirugía es prolongada o de alto riesgo5.
